Akdeniz Hastalığı

Kalıtsal bir kan hastalığı olan talasemi, Akdeniz Bölgesi’nde yoğun olarak görülmesi sebebiyle halk arasında Akdeniz anemisi olarak anılıyor.

Ayrıca Arap kökenli kişilerde ve Balkan göçmenlerinde de sıkça rastlanan talasemi, ülkemizde yaklaşık yüzde 2 civarında görülüyor. Günümüzde evlilik öncesi yapılan tetkikler sayesinde hasta doğabilecek bebekler önceden saptanabiliyor ve gereken önlemler alınabiliyor. Ancak buna rağmen halk arasında talasemi ile ilgili kulaktan dolma bilgiler yer alıyor. 

Kemik iliği nakliyle tamamen iyileşmek mümkün

Talasemi hastalığını tanımak için öncelikle hastalık ve taşıyıcılık arasındaki ayrıma dikkat edilmelidir. Talasemi hastası olanlar talasemi majör ve sadece taşıyıcı olanlar talasemi minör olarak adlandırılmaktadır. Talasemi majör hastası olanların bir kısmı doğum sırasında yaşamını yitirmektedir. Sağ kalanların ise ya hayat boyu kan takviyesi almaları ya da tamamen iyileşmek için kemik iliği nakli olmaları gerekmektedir. Majör hastalar kemik iliği nakliyle hastalıktan tamamen kurtulabilmektedir. Taşıyıcı minör hastalar ise, kan takviyesi olmadan ve kemik iliği nakline gerek kalmadan hayatlarına devam edebilmektedir. Taşıyıcıların hayat boyu karşılaştıkları tek sorun kansızlık yaşamaları neticesinde sağlıklı insanlara göre daha çabuk yorulmalarıdır. Bunun yanında evlenecekleri kişilerin de taşıyıcı olması durumunda bu hastalar normal yolla bebek sahibi olmama konusunda uyarılmaktadır. Doğacak bebekte hastalık olma riski bulunmaktadır. Bu nedenle anne ve baba adayının ikisinin birden taşıyıcı olduğu çiftlerde ancak tüp bebek yöntemi ile çocuk sahibi olunabilmektedir. 

Çiftlerin her ikisi de taşıyıcıysa sadece tüp bebek yöntemiyle çocuk sahibi olunabiliyor

Evlilik öncesi yapılan testlerde, her iki çiftte de talasemi minör yani taşıyıcılık görülürse bu çiftler evlenebilir ancak çocuk dünyaya getirmek için genetik danışmanlık almak ve tüp bebek yöntemini kullanmaları konusunda uyarılmaktadır. Bu çiftlerden doğacak çocuklar; ya sağlıklı olurlar, ya taşıyıcı olurlar ya da talasemi hastası olur. Bu nedenle yasal olarak bu risk göze alınmamakta, normal doğuma izin verilmemeye çalışılmaktadır. Anne veya babadan yalnızca birinin taşıyıcı olduğu çiftlerde ise bebek taşıyıcı ya da tamamen sağlıklı doğmaktadır ki bu durumda çiftlerin tüp bebek yapmasına ve genetik danışmanlık almasına gerek kalmamaktadır. Doğacak bebeğin talasemi majör hastası olma ihtimali genetik olarak bulunmamaktadır.

Kemik iliği nakli olamayan majör hastalar hayat boyu hematolojik takipte kalıyor

Çiftlere evlilik öncesi yapılan talasemi testlerinin yasal zorunluluk olmadığı eski dönemlerde, iki taşıyıcı anne babadan hasta çocuklar doğabilmekteydi. Bu bebekler ya doğumda yaşamını yitirmekte ya da sürekli kan takviyesi alarak yaşamlarını sürdürmekteydi. Bu hastalarda kemik iliği nakli olma şansının kalmadığı, zamanının geçtiği, uygun vericinin bulunamadığı durumlarda haftada 1-2 sefer olmak kaydıyla hayat boyu dışarıdan kan takviyesi yapılmaktadır. Dolayısıyla kemik iliği nakli olamayan hastaların mutlaka hematolojik takiplerinin düzenli olarak yapılması gerekmektedir. Çünkü vücutları yeteri kadar kan üretemez ve sık aralıklarla yapılan kan takviyeleri hastalarda kalp, karaciğer gibi önemli organlarda demir birikimine neden olmaktadır. Bu nedenle bu hastalara fazla demiri vücuttan atan demir şelasyon ilaçları verilmektedir.

Talasemiye ‘demir eksikliği anemisi’ eşlik ederse kansızlık artıyor

Talasemi majör veya taşıyıcı minör olan hastalar talaseminin yanında demir eksikliği anemisine de yakalanabilmektedir. Talasemi hastalığının yanına demir eksikliği anemisi eklenmesi kansızlığın daha da artmasına neden olmaktadır. Taşıyıcı minör hastalar beslenme önerilerine dikkat ederek kansızlığı dengeleyebilirken talasemi majör hastalarda verilen kan takviyesinin oranı artırılmaktadır.

Talasemi ile ilgili doğru bilinen 10 yanlış

1-Yanlış: Talasemi taşıyıcısıyım ilerde lösemi olabilirim.

1-Doğru:Talasemi, lösemi dâhil hiçbir kanser ya da farklı bir hastalığa dönüşmez.

2-Yanlış: Talasemi taşıyıcılarının hayatı hastanelerde geçer.

2-Doğru: Taşıyıcılar yılda 1-2 kere kontrole gitmektedir. Talasemi taşıyıcılarının hayatlarını hastalıklarına göre değiştirmeleri gerekmez. Normal yaşantılarına devam edebilmektedirler. Ancak talasemi majör hastaları sadece kemik iliği nakli olarak hastalıktan kurtulabilmektedir. Kemik iliği nakli olamayan hastalar hayat boyu kan takviyesi alarak hematolojik takipte kalmaktadır.

3-Yanlış: Talasemi taşıyıcısıyım. Bu hastalığı taşımayan biriyle evlensem de çocuk sahibi olamam.

3-Doğru: Taşıyıcılar sağlıklı insanlarla evlendiklerinde doğacak çocuklar ya tamamen sağlıklı ya da taşıyıcı olarak doğacaktır. Bu nedenle bu çiftler tüp bebek yöntemine gerek kalmadan normal yolla çocuk sahibi olabilmektedir. Sadece iki taşıyıcı çift evlendiğinde çocuk hasta doğabilir. Bu nedenle bu çiftler genetik danışmanlık almalı ve tüp bebek yöntemiyle çocuk sahibi olmalıdır.

4-Yanlış: Talasemi taşıyıcısıyım hayat boyu beslenmeme dikkat etmeliyim.

4-Doğru: Taşıyıcıların sadece hastalığına demir eksikliği anemisi eklenmesin diye beslenme kurallarına dikkat etmeleri gerekir. Majör hastalarda ise kan takviyesi zorunludur ve beslenmeye dikkat etmek kansızlığı gidermez.

5-Yanlış: İki taşıyıcı evlenemez, evlense de asla çocuk sahibi olamaz.

5-Doğru: İki taşıyıcı çift evlenebilir ve tüp bebek yöntemiyle çocuk sahibi olabilir.

6-Yanlış:Beslenmeme dikkat ederek talasemi hastalığından kurtulabilirim.

6-Doğru: Talasemi majör ya da talasemi taşıyıcıları beslenmelerine dikkat ederek sadece hastalığın yanına demir eksikliği anemisi eklenmemesini sağlayabilirler. Bunun dışında her iki talasemi türünde de beslenmeye dikkat ederek iyileşmek mümkün değildir.

7-Yanlış: Talasemi hastasıydım, kemik iliği nakli olup iyileştim. Ama ileride hastalığım tekrarlayabilir.

7-Doğru: Kemik iliği nakli olarak iyileşen talasemi majör hastaları bir daha talasemi hastalığına yakalanmazlar.

8-Yanlış: Talasemi tüm yaşamımı kısıtlayacak, birçok şeyden mahrum kalacağım. İstediğim mesleği seçemeyeceğim.

8-Doğru: Talasemi majör hastaları kemik iliği nakli olup iyileştikten sonra, talasemi taşıyıcıları ise düzenli takipleriyle demir eksikliği anemisine yakalanmadığı sürece hayatlarında hiçbir şeyi kısıtlamak zorunda değildir. Yüksek efor gerektiren yarışlı sporlar haricinde spor yapabilirler ve yüksek efor gerektirmeyen tüm meslekleri seçebilirler.

9-Yanlış: Talasemi majör hastasıydım, kemik iliği nakli olarak iyileştim. Ancak çay gibi kansızlık yaptığı bilinen yiyecek ve içecekleri tüketirsem hastalığım tekrarlar.

9-Doğru: Yiyecek içeceklerle talasemi hastalığı tekrarlamaz ya da ilerlemez. Aynı şekilde yiyecek ve içeceklerle iyileşebilecek bir hastalık değildir.

10-Yanlış: Talasemi hastalığı bulaşıcıdır.

10-Doğru: Talaseminin hiçbir türü bulaşıcı değildir.